सिकल सेल रोग (SCD) एक वंशानुगत रक्त विकार है, जो रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता में बाधा डालता है। सिकल सेल एनीमिया SCD विकारों में से एक है जो जन्म से ही बच्चों में मौजूद होता है। इसे लाल रक्त कोशिकाओं (RBCs) के आकार में डिस्क के आकार से सिकल जैसे, अर्धचंद्राकार आकार में परिवर्तन द्वारा परिभाषित किया जाता है।
अनुमान है कि प्रतिवर्ष लगभग 300,000 बच्चे एस.सी.डी. के साथ पैदा होते हैं, तथा अनुमान है कि 400,000 तक यह संख्या 2050 से अधिक हो जाएगी।
भारत में, यह जनजातीय आबादी में व्यापक रूप से फैला हुआ है, जहाँ लगभग 1 में से 86 बच्चे को एस.सी.डी. होता है। भारत में सिकल सेल एनीमिया के उपचार की औसत लागत आम तौर पर भारतीय रोगियों के लिए 15,00,000 रुपये से लेकर 24,00,000 रुपये तक होती है, जबकि अंतर्राष्ट्रीय रोगियों के लिए, औसत लागत 25,000 अमेरिकी डॉलर से लेकर 40,000 अमेरिकी डॉलर के बीच होती है।
हीमोग्लोबिन आरबीसी के सबसे महत्वपूर्ण प्रोटीनों में से एक है। यह ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड से जुड़ता है और उन्हें शरीर के विभिन्न भागों में ले जाता है। सामान्य स्थिति में, आरबीसी डिस्क के आकार के होते हैं और रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से आगे बढ़ने के लिए पर्याप्त लचीले होते हैं।
लेकिन, हीमोग्लोबिन (एचबीबी) की बीटा श्रृंखला में कुछ आनुवंशिक दोषों के कारण, आरबीसी का आकार असामान्य हो जाता है और वे आपस में चिपक जाते हैं, जिससे आरबीसी दरांती के आकार की हो जाती है।
मानव शरीर में प्रवाहित होने वाली दरांती के आकार की आरबीसी से जुड़ी प्रमुख समस्याएं हैं:
फिर, यह आनुवंशिक दोष माता-पिता से उनके बच्चों में विरासत में मिलता है और दो रूपों में प्रकट हो सकता है:
रोगग्रस्त व्यक्ति अपने ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी से पीड़ित होता है और गंभीर दर्द से लेकर स्ट्रोक और कभी-कभी अंग क्षति तक की जटिलताओं से पीड़ित होता है। इसलिए, एससीडी से जुड़े लक्षणों को समझना महत्वपूर्ण है जो नीचे सूचीबद्ध हैं।
डैक्टिलाइटिस
रक्त प्रवाह में बाधा के कारण, जमा हुए सिकल सेल आरबीसी के कारण हाथों और पैरों में सूजन आ जाती है। यह सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित शिशुओं में देखे जाने वाले शुरुआती लक्षणों में से एक है।
खून की कमी
सिकलयुक्त आरबीसी का जीवनकाल छोटा (10-20 दिन) होता है और यह आसानी से नष्ट हो जाता है। शरीर में आरबीसी की लगातार कमी से क्रोनिक एनीमिया और चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ और थकान जैसे लक्षण होते हैं।
दर्द संकट (सिकल संकट)
यह तब होता है जब सिकल सेल किसी विशेष क्षेत्र में रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर देते हैं, जिससे अक्सर तीव्र दर्द होता है। यह आमतौर पर छाती, हाथ और पैरों को प्रभावित करता है, और दर्दनाक सूजन भी पैदा कर सकता है।
एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम
यह एक जानलेवा स्थिति है जब सिकल आरबीसी फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर देती है जो अक्सर संक्रमण के कारण होती है। इससे बुखार, दर्द और गंभीर खांसी जैसे लक्षण होते हैं।
प्लीहा पृथक्करण (पूलिंग)
सिकल कोशिकाएं प्लीहा में जमा हो जाती हैं, जिससे हीमोग्लोबिन के स्तर में अचानक गिरावट आ जाती है, जिसका तुरंत उपचार न किया जाए तो यह घातक हो सकता है।
आघात
सिकल सेल मस्तिष्क को ऑक्सीजन की आपूर्ति करने वाली प्रमुख रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकते हैं, जिससे मस्तिष्क को गंभीर क्षति हो सकती है। जिन व्यक्तियों को सिकल सेल एनीमिया के कारण एक बार स्ट्रोक हुआ है, उनमें अगले स्ट्रोक का जोखिम बढ़ जाता है।
priapism
सिकल कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण लिंग में रक्त वाहिकाओं में दर्दनाक रुकावट पैदा होती है और यदि इसका प्रभावी उपचार न किया जाए तो नपुंसकता हो सकती है।
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सिकल सेल रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है जिसका मतलब है कि यह तब होता है जब रोगी को दो असामान्य जीन विरासत में मिलते हैं, प्रत्येक माता-पिता से एक। आनुवंशिक मूल्यांकन के बाद, यदि डॉक्टर पुष्टि करते हैं कि अंतर्निहित लक्षण सिकल सेल के कारण हैं, तो हेमेटोलॉजिस्ट रोगी की स्वास्थ्य स्थिति का गहन विश्लेषण करते हैं, एक उपचार योजना बनाते हैं जिसमें आमतौर पर निम्नलिखित शामिल होते हैं:
दर्द निवारण और सूजन की दवा
एस.सी.डी. में, रोगी वासो-ओक्लूसिव क्राइसिस (वी.ओ.सी.) और न्यूरोपैथिक समस्याओं के परिणामस्वरूप तीव्र और जीर्ण दोनों तरह के दर्द से पीड़ित होते हैं। डॉक्टर मध्यम से गंभीर दर्द को नियंत्रित करने के लिए नॉन-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एन.एस.ए.आई.डी.), हाइड्रोक्सीयूरिया जैसी कुछ ओवर-द-काउंटर दवाओं की सलाह देते हैं।
ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
यह उपचार अक्सर उन बच्चों के लिए अनुशंसित किया जाता है जिन्हें पहला स्ट्रोक हुआ हो और यह निम्नलिखित लाभ प्रदान करता है:
टीकाकरण और एंटीबायोटिक्स
सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित व्यक्तियों में संक्रमण का जोखिम बढ़ जाता है क्योंकि उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली कमज़ोर होती है। इसलिए, डॉक्टर की देखरेख में, अक्सर पूर्ण टीकाकरण की सलाह दी जाती है।
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण/स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें दोषपूर्ण अस्थि मज्जा कोशिकाओं को बदलने के लिए रोगियों के शरीर में स्वस्थ रक्त बनाने वाली स्टेम कोशिकाओं को डाला जाता है। यह दोषपूर्ण अस्थि मज्जा दोषपूर्ण सिकल-सेल आरबीसी का उत्पादन करती है। अस्थि मज्जा के स्रोत के आधार पर, प्रक्रिया को निम्न श्रेणियों में वर्गीकृत किया जा सकता है
एलोजेनिक हेमाटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी)
एलोजेनिक एचएससीटी में, स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं का दाता आमतौर पर एक सुमेलित भाई-बहन या असंबंधित दाता होता है।
इसमें रोगी के रोगग्रस्त अस्थि मज्जा को स्वस्थ दाता कोशिकाओं से प्रतिस्थापित करने पर ध्यान केंद्रित किया जाता है, जिससे सामान्य हीमोग्लोबिन का उत्पादन होता है।
इस प्रकार के प्रत्यारोपण में जोखिम होते हैं, जिनमें ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी), ग्राफ्ट अस्वीकृति, संक्रमण और अन्य जटिलताएं शामिल हैं
एलोजेनिक एचएससीटी को आमतौर पर एससीडी की गंभीर स्थिति वाले रोगियों के लिए चुना जाता है, जिनके पास उपयुक्त दाता है और जटिलताओं का उच्च जोखिम है, जिसके लिए तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
ऑटोलॉगस हेमाटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण
ऑटोलॉगस एचएससीटी में रोगग्रस्त अस्थि मज्जा को प्रतिस्थापित करने के लिए कीमोथेरेपी या अन्य कंडीशनिंग उपचार से पहले एकत्रित रोगी की अपनी स्टेम कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है।
इस प्रकार का प्रत्यारोपण उन रोगियों के लिए उपयुक्त विकल्प है जिनके पास एलोजेनिक एचएससीटी के लिए उपयुक्त दाता नहीं है।
जीन थेरेपी
जीन थेरेपी में सिकल सेल रोग के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक उत्परिवर्तन को ठीक करने के लिए शरीर के बाहर रोगी की अपनी स्टेम कोशिकाओं को संशोधित किया जाता है।
इसके बाद संशोधित स्टेम कोशिकाओं को रोगी के शरीर में वापस डाला जाता है, जिसके बाद स्टेम कोशिकाओं द्वारा सामान्य हीमोग्लोबिन युक्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन किया जाता है।
अंततः, किसी भी उपचार रणनीति का लक्ष्य लक्षणों को कम करना, जटिलताओं को रोकना और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।
सिकल सेल एनीमिया के लिए रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए एक बार के हस्तक्षेप के बजाय निरंतर उपचार प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला की आवश्यकता होती है। यह उन कारकों को समझने के महत्व को दर्शाता है जो भारत में सिकल सेल एनीमिया के उपचार की समग्र लागत को प्रभावित कर सकते हैं। उनमें से कुछ नीचे सूचीबद्ध हैं।
उपचार का प्रकार
भारत में सिकल सेल उपचार की लागत हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा उपयोग किए जाने वाले विशिष्ट उपचार दृष्टिकोण पर निर्भर करती है जो दवाएँ, रक्त आधान, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या इनमें से किसी का संयोजन हो सकता है। गंभीरता के आधार पर, हेमेटोलॉजिस्ट इन तरीकों की आवृत्ति तय करते हैं, इस प्रकार कुल व्यय को प्रभावित करते हैं।
| उपचार दृष्टिकोण का प्रकार | INR (न्यूनतम-अधिकतम) | USD (न्यूनतम-अधिकतम) |
|---|---|---|
| ब्लड ट्रांसफ़्यूजन | 5000-10000 प्रति चक्र | 80-160 प्रति चक्र |
| अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण | 15,00,000 - 35,00,000 | 25,000-58,000 |
प्रत्यारोपण का प्रकार
रक्त विशेषज्ञों द्वारा सुझाए गए प्रत्यारोपण का विकल्प विभिन्न कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें रोग की गंभीरता, उपयुक्त दाता की उपलब्धता, रोगी की आयु और स्वास्थ्य स्थिति, तथा प्रत्येक दृष्टिकोण से जुड़े जोखिम और लाभ शामिल हैं।
| बीएमटी का प्रकार | INR (न्यूनतम-अधिकतम) | USD (न्यूनतम-अधिकतम) |
|---|---|---|
| ऑटोलॉगस बीएमटी | 8,75,000 - 12,00,000 | 15,000 - 20,000 |
| एलोजेनिक बीएमटी | 15,00,000 - 18,00,000 | 25,000 - 30,000 |
अस्पताल का शुल्क
स्वास्थ्य देखभाल सुविधा का चयन, जिसमें उसका स्थान, बुनियादी ढांचा, मान्यता और देखभाल की गुणवत्ता शामिल है, उपचार लागत को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकता है।
दवा का खर्च
सिकल सेल एनीमिया के प्रबंधन के लिए निर्धारित दवाओं की लागत, जिसमें दर्द निवारक, हाइड्रोक्सीयूरिया जैसे रोग-संशोधक एजेंट और अन्य उपचार शामिल हैं, समग्र उपचार व्यय में योगदान करते हैं।
नैदानिक परीक्षण और इमेजिंग अध्ययन
रोग की निगरानी, जटिलताओं का आकलन, तथा उपचार संबंधी निर्णय लेने के लिए आवश्यक नैदानिक परीक्षणों और इमेजिंग अध्ययनों की लागत कुल उपचार लागत में जुड़ सकती है।
सिकल सेल एनीमिया आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप होता है, इसलिए किसी भी निष्कर्ष पर पहुंचने से पहले, आनुवंशिक और रक्तविज्ञान संबंधी मूल्यांकन द्वारा रोग की गंभीरता का निर्धारण करना आवश्यक है।
कुछ परीक्षण और अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है जिससे खर्च बढ़ सकता है। इसे इस प्रकार वर्गीकृत किया जा सकता है:
उपचार के बाद, सिकल सेल एनीमिया को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करना एक महत्वपूर्ण कार्य है। इसमें जीवन की गुणवत्ता बढ़ाने और जटिलताओं को कम करने के लिए व्यापक उपचार के बाद की देखभाल शामिल है। उपचार के बाद रोगियों द्वारा अपनाए जाने वाले कुछ उपाय इस प्रकार हैं-
नियमित स्वास्थ्य निगरानी और अनुवर्ती कार्रवाई
उपचार के बाद की जटिलताओं को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने के लिए, हीमोग्लोबिन, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर की निगरानी के लिए नियमित रक्त परीक्षण किए जाते हैं। एनीमिया या रक्त संक्रमण जैसी समस्याओं के किसी भी विचलन या संकेत के लिए तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।
पर्याप्त पोषण का सेवन
चूंकि यह स्थिति रोगी को एनीमिया से ग्रस्त कर देती है, इसलिए शीघ्र स्वस्थ होने के लिए पर्याप्त पोषण और उचित विटामिन की खुराक लेना महत्वपूर्ण है।
जीवन शैली में परिवर्तन
उपचार के बाद जोखिम और जटिलताओं को कम करने के लिए, डॉक्टर मरीजों को स्वस्थ जीवनशैली अपनाने की सलाह देते हैं जैसे:
सिकल सेल एनीमिया के उपचार में विभिन्न दवाएं, स्टेम सेल थेरेपी और प्रत्यारोपण शामिल हैं। 2020 में, IRDAI (भारतीय बीमा विनियामक और विकास प्राधिकरण) ने घोषणा की कि भारत में मानक स्वास्थ्य बीमा कवरेज अब स्टेम सेल थेरेपी सहित अभिनव उपचारों को भी कवर करेगा।
जब आपका डॉक्टर स्टेम सेल/बोन मैरो ट्रांसप्लांट की सलाह देता है, तो आपका अगला कदम अपने डॉक्टर के पर्चे, जांच रिपोर्ट, अस्पताल में भर्ती होने के कागजात को अपनी पॉलिसी के कागजात के साथ बीमा एजेंसी को जमा करना है। वे आपकी दावा पात्रता का आकलन करेंगे और पॉलिसी शर्तों के अनुसार आपके चिकित्सा व्यय को कवर करने के लिए अस्पताल के साथ काम करेंगे।
बीमा के तहत स्टेम सेल थेरेपी का कवरेज स्वास्थ्य बीमा प्रदान करने वाली बीमा कंपनियों के बीच बहुत भिन्न होता है। भारत में कुछ बीमा कंपनियाँ इसे इसकी चिकित्सा आवश्यकता के आधार पर कवर करती हैं। इसलिए, स्टेम सेल प्रत्यारोपण से पहले इसके कवरेज क्षेत्रों के बारे में पहले से जानकारी होना अनुशंसित है।



व्यय: 23+ वर्ष


व्यय: 30+ वर्ष


व्यय: 24+ वर्ष








व्यय: 23+ वर्ष









सुश्री ईडन येहुआलाशेट
मेरे देश में ल्यूकेमिया का गलत निदान किया गया। इसलिए, मैं भारत आया जहां डॉ. राहुल भार्गव ने मुझे टीबी का सही निदान किया। उन्होंने दवा दी और मैं ठीक हो रहा हूं। धन्यवाद।
श्रीमती सेबलेवर्क तमरू
मैं बस इतना कहना चाहता था कि मेरी पत्नी का बोन मैरो ट्रांसप्लांट डॉ. राहुल भार्गव द्वारा सुचारू रूप से किया गया। उन्होंने हमारी बहुत मदद की है। मुझे बहुत खुशी है कि हमने उनसे परामर्श किया। मैं अपनी पत्नी के बोन मैरो ट्रांसप्लांट के लिए फोर्टिस अस्पताल गया था, और हम उपचार से खुश हैं। सब कुछ अच्छा था, और हमें वहाँ किसी भी समस्या का सामना नहीं करना पड़ा। धन्यवाद।
श्रीमती ब्रेंडा मुबिता
अंशु तिमसिना
इब्राहिम मिरिंगा
चूंकि सिकल सेल एनीमिया एक आजीवन बीमारी है, इसलिए रोगियों को दर्द और अन्य जटिलताओं को प्रबंधित करने के लिए जीवन भर नियमित निगरानी, रक्त आधान और दवाओं की आवश्यकता होती है। ये न केवल लक्षणों और इससे जुड़े जोखिमों को कम करते हैं बल्कि जीवन की गुणवत्ता में भी सुधार करते हैं।
जिन बच्चों के माता-पिता सिकल सेल जीन के वाहक हैं, उनमें सिकल सेल रोग का जोखिम अधिक होता है। इसलिए, नवजात शिशुओं की जांच और सिकल सेल रोग के पारिवारिक इतिहास वाले माता-पिता के लिए आनुवंशिक परामर्श के माध्यम से प्रारंभिक पहचान जोखिम वाले बच्चों में स्थिति की पहचान और प्रबंधन के लिए महत्वपूर्ण है।
इस वंशानुगत बीमारी को रोकने का एकमात्र तरीका आनुवंशिक जोखिमों को समझना है। यदि माता-पिता दोनों में सिकल सेल जीन है, तो आनुवंशिक परामर्श और प्रसवपूर्व परीक्षण अन्य जटिलताओं से निपटने में सहायता कर सकते हैं।
हां, दवाओं और दर्द प्रबंधन के साथ, सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित कई व्यक्ति अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकते हैं। इसमें नियमित चिकित्सा जांच, उपचार योजनाओं का पालन, स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखना और लक्षण दिखने पर तुरंत उनका प्रबंधन करना शामिल है।
सिकल सेल एनीमिया के लिए रक्त आधान या दवाओं जैसे उपचारों की आवृत्ति व्यक्तिगत स्वास्थ्य स्थिति और उपचार योजनाओं के आधार पर भिन्न होती है। कुछ को नियमित आधान की आवश्यकता हो सकती है, आमतौर पर हर कुछ हफ्तों से लेकर महीनों तक, जबकि लक्षणों के प्रबंधन के लिए दवाइयों का शेड्यूल दैनिक से लेकर आवश्यकतानुसार हो सकता है।
यदि आप दोनों ही वाहक हैं और आप बच्चा पैदा करने की योजना बना रहे हैं, तो आपको एक आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श करने का सुझाव दिया जाता है। वे बच्चों में होने वाले सभी संभावित जोखिमों और उपलब्ध अन्य गर्भधारण विकल्पों के बारे में बता सकते हैं। वे आईवीएफ जैसे कुछ अन्य उपाय सुझा सकते हैं और फिर आपके बच्चे को सिकल सेल रोग होने की संभावना देखने के लिए कुछ परीक्षण भी करवा सकते हैं।
दूसरे देश में लागत
अन्य शहरों में लागत
विभाग द्वारा चिकित्सक
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