Comprendre le syndrome de Cushing : causes, symptômes et options de traitement

Le syndrome de Cushing est une condition rare lorsque votre corps a des niveaux élevés de cortisol. Un autre mot pour le syndrome de Cushing est l'hypercortisolisme. Ce n'est pas une maladie mais un groupe de maladies. Habituellement, le syndrome de Cushing résulte de certains médicaments qui entraînent des niveaux élevés de cortisol dans le corps. 

Quel est le rôle du cortisol dans le corps ?

Le cortisol, également connu sous le nom d'hormone du stress, est sécrété par les glandes surrénales. Il joue un rôle important dans les types de processus suivants qui se déroulent dans le corps :

• Aide à contrôler l'utilisation des graisses, des protéines et des glucides par votre corps, ou votre métabolisme
• Supprime l'inflammation
• Régularise la tension artérielle
• Régule la glycémie
• Aide à contrôler le cycle veille-sommeil
• Régule la réponse du corps au stress

À quoi est dû le syndrome de Cushing ?

1. Adénomes hypophysaires - Maladie de Cushing

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes de l'hypophyse qui sécrètent des quantités accrues d'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cette augmentation de l'ACTH provoque une production excessive de cortisol. La plupart des patients ont un seul adénome. La maladie de Cushing, qui représente 60 à 70 % de tous les cas, est la cause la plus fréquente de syndrome de Cushing spontané.

2. Syndrome d'ACTH ectopique

Le syndrome d'ACTH ectopique survient lorsque des tumeurs bénignes ou malignes (cancéreuses) à l'extérieur de l'hypophyse produisent de l'ACTH. Les types de tumeurs courantes qui produisent de l'ACTH sont les tumeurs pulmonaires [(adénomes malins ou carcinoïdes), les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques, les carcinomes médullaires de la thyroïde et les thymomes. 

3. Tumeurs surrénales

Une tumeur surrénalienne peut entraîner le syndrome de Cushing. La plupart des cas impliquent des tumeurs non cancéreuses appelées adénomes surrénaliens, qui libèrent un excès de cortisol dans le sang.

4. Syndrome de Cushing familial

Tous les cas de syndrome de Cushing ne sont pas héréditaires. Cependant, certaines personnes peuvent le développer en raison d'une prédisposition génétique aux tumeurs des glandes endocrines.

5. Thérapie prolongée aux glucocorticoïdes 

Le syndrome de Cushing peut également survenir en raison de la prise d'hormones glucocorticoïdes. Ces hormones sont chimiquement similaires au cortisol naturel. Les hormones glucocorticoïdes comprennent des médicaments tels que la prednisone, généralement prescrits pour l'asthme, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou d'autres maladies inflammatoires. Ces hormones sont également prises après une transplantation d'organe pour supprimer le rejet immunitaire de l'organe transplanté.

Qui est le plus susceptible d'avoir le syndrome de Cushing ?

Selon les statistiques, cette maladie est fréquemment observée chez les adultes âgés de 20 à 50 ans. De plus, elle est trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Les personnes obèses et atteintes de diabète de type 2 sont également plus sujettes au syndrome de Cushing. 

Dans de rares cas, une personne peut également présenter une mutation génétique héréditaire telle que la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1). MEN-1 augmente le risque de développer des tumeurs dans tout le système endocrinien, qui comprend les tumeurs hypophysaires. Le coût du traitement hypophysaire en Inde dépend de l’approche thérapeutique et de la complexité de la maladie.

Quels sont les signes du syndrome de Cushing ?

Voici les signes avant-coureurs indiquant que vous devez consulter un endocrinologue :

• Visage rond ou en forme de lune
• Accumulation de graisse supplémentaire dans la région du cou et des épaules
• Changements visuels comme le glaucome ou la cataracte
• Risque accru d'infection
• L'obésité dans le corps central avec des bras et des jambes plus minces
• Soif accrue et miction excessive
• Rayures roses ou violettes comme des vergetures sur l'abdomen, les cuisses et les fesses
• Peau fine et fragile, qui se meurtrit facilement
• Hirsutisme et cycles menstruels irréguliers chez les femmes
• Dysfonction érectile et diminution de la libido chez les hommes

Certains autres symptômes associés au syndrome de Cushing sont:

• Faiblesse musculaire
• Diminution de l'endurance
• Ostéoporose
• tension artérielle élevée
• Taux élevé de sucre dans le sang
• Mal de tête
• Mal au dos
• Croissance lente chez les enfants atteints du syndrome de Cushing
• Mauvaise santé mentale
• acné
• Guérison progressive des coupures, des piqûres d'insectes et des infections.
• Fatigue excessive
• Dépression, anxiété et irritabilité

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Cushing?

Vous devez consulter un endocrinologue si vous remarquez un ou plusieurs des signes mentionnés ci-dessus. Le médecin prendra une anamnèse détaillée dans laquelle il posera des questions au patient sur toute autre condition médicale. 

Il faut informer le médecin de toute maladie antérieure ou de tout antécédent familial. Ceci est suivi d'un examen physique au cours duquel le médecin recherchera un visage en forme de lune, des tissus adipeux autour du cou ou des épaules et une peau présentant des ecchymoses ou des vergetures. De plus, certains tests de laboratoire sont également effectués, tels que,

• Tests urinaires et sanguins : Ces tests sont effectués pour mesurer les niveaux d'hormones dans l'urine et le sang. L'urine est recueillie dans les 24 heures précédant le test.
• Test de salive : Normalement, les niveaux de cortisol chutent considérablement le soir. Par conséquent, des échantillons de salive sont testés tard dans la nuit. Si les niveaux de cortisol sont trop élevés, cela indique un résultat positif pour le syndrome de Cushing.
• Test de suppression de la dexaméthasone : Le patient est invité à prendre une faible dose de pilule stéroïde à 11 heures, et l'échantillon de sang est prélevé le matin pour mesurer la quantité de cortisol produite par le corps. Ce test distingue également le syndrome de Cushing du syndrome de pseudo-Cushing.
• Tests de radio-imagerie : Des tests tels que la tomodensitométrie ou l'IRM aident à fournir des images de l'hypophyse et des glandes surrénales pour détecter des anomalies telles que des tumeurs.
• Prélèvement du sinus pétrosal : Ce test est fait en cas de syndrome de Cushing endogène pour savoir si la source est une glande pituitaire ou une glande surrénale. Des échantillons de sang sont prélevés dans les sinus pétreux, responsables du drainage de l'hypophyse. Un tube étroit est inséré dans la partie supérieure de la cuisse après la sédation. Les niveaux d'ACTH sont mesurés à partir du sinus. Si les niveaux sont élevés dans l'échantillon de sinus, l'origine se situe dans la glande pituitaire. L'origine de l'ACTH se situe en dehors de la glande pituitaire si les niveaux sont similaires dans les sinus et l'avant-bras.

Quel est le traitement le plus courant du syndrome de Cushing ?

Le but du traitement est de réduire les niveaux élevés de cortisol. le meilleurs endocrinologues en Inde ont conçu les choix de traitement suivants pour traiter les patients atteints du syndrome de Cushing.

• Diminution de l'utilisation des corticostéroïdes - Dans les cas où la cause est l'utilisation à long terme de corticostéroïdes, le médecin peut vous demander de réduire la posologie et parfois de la remplacer par des médicaments non corticostéroïdes. Les corticostéroïdes sont progressivement réduits au lieu d'être arrêtés brusquement.
• Chimiothérapie - La chimiothérapie est nécessaire si une tumeur est cancéreuse et s'est propagée à d'autres parties du corps. 
• Chirurgie - La chirurgie est le traitement de choix lorsque la cause est une tumeur. Un neurochirurgien enlève une tumeur présente dans l'hypophyse. La procédure est effectuée par le nez. Les techniques standard peuvent être suivies avec une invasion minimale en utilisant de petites incisions si la tumeur est présente dans la glande surrénale, les poumons ou le pancréas. Les patients reçoivent des médicaments de remplacement du cortisol pour fournir la bonne quantité de cortisol. L'ensemble du processus peut prendre jusqu'à un an ou plus.
• Radiothérapie - Ceci est également utilisé dans les cas de tumeurs en plus de l'ablation chirurgicale. Le rayonnement est administré à petites doses pendant six semaines. Ceci est connu comme radiochirurgie stéréotaxique.
• Médicaments - Des médicaments comme le kétoconazole, le mitotane et la métyrapone sont utilisés pour contrôler la production de cortisol par la glande surrénale. En outre, la mifépristone est utilisée pour les personnes ayant des antécédents de diabète de type 2 ou d'intolérance au glucose.

Conclusion

Le cortisol est une hormone qui affecte diverses fonctions corporelles. Bien qu'il existe des moyens de gérer les niveaux de cortisol, comme les techniques de réduction du stress, les niveaux de cortisol peuvent parfois être anormalement élevés ou bas malgré ces efforts. Si vous ressentez des symptômes de taux de cortisol élevés ou faibles, il est important de consulter votre fournisseur de soins de santé. Ils peuvent effectuer des tests simples pour déterminer si vos symptômes sont causés par vos glandes surrénales ou hypophysaires.